帕金森病又称特发性帕金森病(idiopathic Parkinson’s disease,PD),简称Parkinson病,也称为震颤麻痹(paralysis agitans,shaking palsy),是中老年人常见的神经系统变性疾病,也是中老年人最常见的锥体外系疾病。65岁以上人群患病率为1000/10万,随年龄增高,男性稍多于 女性。该病的主要临床特点:静止性震颤、动作迟缓及减少、肌张力增高、姿势不稳等为主要特征。
症状体征
1.一般资料 帕金森病多见于中老年,呈隐袭性发病,50岁以上的患者占总患病人数的90%以上,慢性进展性病程,5~8年后约半数患者需要帮助。震颤、强直、运动不能(或运动减少)与姿势和平衡障碍为其主要表现。
2.首发症状 存在着个体差异,以多动为主要表现者易于早期诊断。首发症状依次为震颤(70.5%)、强直或动作缓慢(19.7%)、失灵巧和(或)写字障碍 (12.6%)、步态障碍(11.5%)、肌痛痉挛和疼痛(8.2%)、精神障碍如抑郁和紧张等(4.4%)、语言障碍(3.8%)、全身乏力和肌无力 (2.7%)、流口水和面具脸(各1.6%)。通常认为,从发病至诊断时间平均2.5年。
(1)震颤:震颤是因肢体的促动肌与拮抗肌节 律性(4~6Hz)交替收缩而引起,多自一侧上肢远端开始,逐渐扩展到同侧下肢及对侧上下肢。下颌、口唇、舌及头部一般均最后受累。上肢的震颤常比下肢 重。手指的节律性震颤形成所谓“搓丸样动作”。在本病早期,震颤仅于肢体处于静止状态时出现,做随意运动时可减轻或暂时停止,情绪激动使之加重,睡眠时完 全停止。强烈的意志和主观努力可暂时抑制震颤,但过后有加剧趋势。
(2)强直:促动肌和拮抗肌的肌张力都增高。当关节做被动运动时,增 高的肌张力始终保持一致,而感均匀的阻力,称为“铅管样强直”。如病人合并有震颤,则在伸屈肢体时感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,如齿轮在转动一样, 称为“齿轮样强直”。以颈肌、肘、腕、肩和膝、踝关节活动时肌强直更显著。注意让患者放松,克服其不自觉的“协助”。由于肌肉强直,病人出现特殊姿势。头 部前倾,躯干俯屈,上臂内收,肘关节屈曲,腕关节伸直,手指内收,拇指对掌,指间关节伸直,髋、膝关节均略为弯曲。疾病进展时,这些姿势障碍逐渐加重。严 重者腰部前弯几乎可成为直角;头部前倾严重时,下颌几乎可触胸。肌强直严重者可引起肢体的疼痛。
(3)运动障碍(运动不能或运动减 少):是帕金森病致残的主要原因。既往认为运动不能系肌强直所致。自手术治疗帕金森病后发现,手术可减轻甚至消除肌强直,但对运动减少或少动影响不大。临 床上肌强直、少动之间表现程度也不平行。目前认为运动减少与DA缺乏有关。运动障碍表现为:
①运动启动困难和速度减慢:日常生活不能自理,坐下后不能起立,卧床时不能自行翻身,解系鞋带和纽扣、穿脱鞋袜或裤子、剃须、洗脸及刷牙等动作都有困难。重复运动易疲劳。
②多样性运动缺陷:表情缺乏、瞬目少、“面具脸”为特有面貌,严重者构音、咀嚼、咽下困难,大量流涎是由口、舌、腭及咽部等肌肉运动障碍所引起,而唾液分泌并无增加,仅因病人不能把唾液自然咽下所致。严重病人可发生吞咽困难,步行中上肢伴随动作减少、消失。
③运动变换困难:从一种运动状态转换为另一种运动困难,出现运动中止或重复。如行走中不能敬礼、回答问题时不能扣钮扣、系鞋带等精细动作困难,连续轮替动作常有停顿,病人上肢不能作精细动作,书写困难,所写的字弯曲不正,越写越小,称为“写字过小症”等。
(4)姿势保持与平衡障碍:最初帕金森报道时就提出姿势与步态异常为本病的主要表现。Martin(1967)认为姿势与步态的异常是由于伴随主动运动 的反射性姿势调节障碍所致,可出现于帕金森病的早期。起步困难、步行慢、前冲步态、步距小,行走时,启步困难,但一迈步后,即以极小的步伐向前冲去,越走 越快,不能即时停步或转弯,称慌张步态。转弯困难,因躯干僵硬加上平衡障碍,故当病人企图转弯时,乃采取连续小步使躯干和头部一起转向,由于姿势反射调节 障碍,患者行走常发生不稳、跌倒,尤其在转弯,上下楼梯更易发生,立位时轻推(拉)患者有明显不稳。因平衡与姿势调节障碍患者头前屈、前倾,躯干前曲、屈 膝、屈肘,双手置于躯干前,手指弯曲,构成本病特有的姿态。
(5)其他:病人可出现顽固性便秘、大量出汗、皮脂溢出增多等。出汗可只限 于震颤一侧,因此有人认为出汗是由于肌肉活动增加所引起。皮脂溢出增多在脑炎后病人尤为显著。少数病人可有排尿不畅。动眼危象是一种发作性两眼向上窜动的 不自主眼肌痉挛运动,多见于脑炎后震颤麻痹病人。病人也可有言语障碍,语音变低,发音呈暴发性,咬音不准,使旁人难于听懂。相当一部分病人有认知障碍。晚 期可有痴呆、忧郁症。
目前临床上常用的分级方法还是采用1967年Margaret hoehn和Melvin Yahr发表量表,称为hoehn-Yahr分级:hoehn和Yahr给各阶段的定义是:
Ⅰ期:单侧身体受影响,功能减退很小或没有减退。
Ⅱ期:身体双侧或中线受影响,但没有平衡功能障碍。
Ⅲ期:受损害的第一个症状是直立位反射,当转动身体时出现明显的站立不稳或当患者于两脚并立,身体被推动时不能保持平衡。功能方面,患者的活动稍受影响,有某些工作能力的损害,但患者能完全过独立生活。
Ⅳ期:严重的无活动能力,但患者仍可自己走路和站立。
Ⅴ期:除非得到帮助外,只能卧床或坐轮椅。